Спазмофилия до настоящего времени рассматривается как самостоятельное заболевание (Cyxaрева Г. Е., 1974; Цукер М. Б., 1978), хотя тетания как основное клиническое проявление спазмофилии может быть различной этиологии и иметь разные патогенетические механизмы. Известна связь рахита со спазмофилией. Считается, что патогенетически спазмофилия и рахит - две различные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в результате недостатка витамина D в организме [Бисярина В. П., 1975]. До 60-х годов текущего столетия спазмофилия отмечалась, по данным М. С. Маслова (1960), у 3,7 % детей грудного возраста. Р. И. Фундылер (1967) у 17 % детей, страдающих рахитом, наблюдала "спазмофильные приступы". В последнее время а связи со значительным снижением заболеваемости рахитом выраженные проявления спазмофилии у детей встречаются редко. Т. Л. Сямсон (1962) указывает на наследственную отягощенность при спазмофилии. Возникновение судорог и других спастических проявлений при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью нервной системы, главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. Наибольшее значение имеет гипокальциемия, особенно при увеличении содержания фосфора или усилении алкалоза [Тур А. Ф. и др., 1979]. Известно, что снижение уровня кальция в крови, уменьшение его ионов предрасполагают детей к судорогам. Им способствует также избыточное введение щелочей (карбонатов, например натрия гидрокарбоната, нитратов). Возникновение спазмофилии чаще всего в конце зимы и весной, а также в период реконвалесценции рахита связано с увеличением влияния повышенной ультрафиолетовой радиации, улучшением в связи с этим кальций-фосфорного обмена, усиленной мобилизацией кальция крови и отложением его в костях. Одновременно ослабляется функция околощитовидных желез. Провоцировать судороги при спазмофилии могут обильная рвота, сильный плач, испуг, поскольку эти факторы способствуют сдвигу кислотно-основного состояния в сторону алкалоза, а щелочность крови уменьшает ионизацию кальция. Не обязательно в таких случаях значительное уменьшение содержания кальция, поскольку алкалоз сам усиливает возбудимость нервно-мышечного аппарата. В противоположность этому метаболический ацидоз препятствует развитию тетании, поскольку при высоком рН ионизация кальция усиливается.
Спазмофилия может быть обусловлена также недостатком магния во внеклеточной жидкости при нормальном содержании кальция. Такое состояние встречается при кормлении ребенка цельным молоком либо при неполном использовании организмом магния, а также при избыточном выделении последнего с мочой. В норме содержание магния в сыворотке крови составляет 0,8-1,5 ммоль/л, при снижении его уровня до 0,5 ммоль/л возможно появление судорог. Возможно, возникновению судорог способствует также недостаток витамина В1, наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии [Бисярина В. П., 1975]. При этом возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Выделяют "скрытую", латентную спазмофилию, называемую еще "скрытая тетания", и явную спазмофилию. При скрытой форме спазмофилии (встречающейся чаще) наблюдаются симптомы, указывающие на повышенную нервно-мышечную возбудимость. Дети жалоб не предъявляют, развиваются нормально, обнаруживаются признаки рахита. Наиболее частыми симптомами скрытой спазмофилии являются симптомы Хвостека (или лицевой феномен), Люста, Труссо, Эрба, Маслова.
СИМПТОМ ХВОСТЕКА - удар молоточком по месту проекции ветвей лицевого нерва в области гусиной лапки, fossae caninae, вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза.
СИМПТОМ ЛЮСТА (перонеальный или фибулярный) - при поколачивании в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи. Сходные проявления можно обнаружить в кисти при поколачивании в области локтевого нерва у головки лучевой кости.
СИМПТОМ ТРУССО - сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой ведет к судорожному сведению пальцев руки и кисти в виде "руки акушера".
СИМПТОМ ЭРБА - повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока. Повышенной возбудимость считается при сокращении мышц, если сила тока меньше 5 мА. При спазмофилия она часто равняется 1-2 мА.
СИМПТОМ МАСЛОВА - на укол дети реагируют обычно учащением дыхания. При скрытой спазмофилии из-за спазма дыхательных мышц дыхание останавливается на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха.
ЛАРИНГОСПАЗМ
Из симптомов "явной" спазмофилии следует отметить также ларингоспазм и спазм глоточной мускулатуры. Иногда в покое, а чаще при напряжении, волнении, испуге или крике вдох становится затруднительным и появляется своеобразное шумное дыхание, возможна его остановка на несколько секунд. Ребенок становится бледным, затем цианотичным, на лице и туловище появляется холодный пот. Приступ заканчивается шумным вдохом, и дыхание постепенно нормализуется. Ларингоспазм может повторяться в течение дня. При длительном спазме возможны потеря сознания и клонические судороги.
КАРПОПЕДАЛЬНЫЕ СПАЗМЫ (СОБСТВЕННО ТЕТАНИЯ)
Болезненные спазмы мускулатуры кистей и стоп. При этом кисть принимает положение "руки акушера", а стопы находятся в эквино-варусном положении пальцы и стопа - в состоянии резкого подошвенного сгибания, так что кожа на подошве образует складки. Спазм может длиться от нескольких минут до нескольких часов, иногда дней. Наблюдается напряжение мимических мышц (тетаническое лицо), жевательных мышц(тризм),мышц шеи, дыхательных мышц (задержка, остановка дыхания). Могут быть спазмы гладких мышц с остановкой сердца (смерть). Карпо-педальные спазмы иногда сочетаются с клоническими судорогами.
ЭКЛАМПСИЯ
Приступы распространенных, генерализованных судорог с потерей сознания. Они нередко начинаются с подергивания мышц лица у угла рта или у глаз, быстро распространяются на конечности. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов (так называемый эклампсический статус). Нередко судороги начинаются во сне.
У детей с явлениями тетании в период между приступами патологических изменений на ЭЭГ обычно не обнаруживается. В. Wise, J. Hart (1952) сообщают о больном с тяжелыми тетаническими приступами на фоне гипокальциемии и нормальной ЭЭГ. При крышечных спазмах на ЭЭГ регистрируются патологические волны, подобные тем, что наблюдаются при церебральной аноксии или ишемии. Установлено, что определенной взаимозависимости между уровнем кальция и данными ЭЭГ не существует.
ГИПОПАРАТИРЕОИДИЗМ
Приступы судорог (явления тетании) возникают иногда при недостаточности паращитовидных желез. Гипопаратиреоидизм может быть преходящим (острая форма), что связано с операциями на щитовидной железе, а также с лечением радиоактивным йодом. Хронический идиопатический гипопаратиреоз является следствием внутриутробно возникшей гипоплазии околощитовидных желез со снижением или полным отсутствием секреции паратгормона. В последнее время придают значение аутоиммунным процессам в тканях желез (антитела к паратгормону и ткани желез). Клинические проявления гипопаратиреоидизма связывают обычно с гипокальциемией, хотя опубликовано наблюдение (Аверьянов К). Н., 1982], где приводится в пример девочка 4 лет, у которой тетанические спазмы прекратились с первого же дня назначения витамина D2, хотя уровень кальция в сыворотке крови еще на 4-й день этого лечения оставался низким. Для клинической картины гипопаратиреоза, наряду с судорогами, характерными признаками являются помутнение хрусталика, поражение волос, ногтей, зубов, изменения на ЭКГ (удлинение зубца QT). Тетанические судороги наблюдаются преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, но они могут возникать в любых группах мышц, в том числе и в мышцах лица. В приведенном Ю. И. Аверьяновым наблюдении у девочки болезненные спазмы захватывали мышцы грудной клетки и передней брюшной стенки и симулировали острое заболевание, что повлекло за собой неоправданное хирургическое вмешательство. Известно около 100 различных заболеваний и состояний, когда наблюдается гипокальциемия quillet М., 1978], но сочетание последней с гиперфосфатемией характерно лишь для гипопаратиреоидизма.
ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ
Судороги могут быть также симптомом псевдогипопаратиреоза (синдром Олбрайта) - заболевания, наследуемого доминантно, сцеплено с Х-хромосомой; в этом случае клинические проявления гипопаратиреоза обнаруживаются при нормально функционирующих паращитовидных железах. В отличие от идиопатического гипопаратиреоза для больных с синдромом Олбрайта характерны круглое лицо, короткая шея, коренастое телосложение, отставание в росте, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей. По-видимому, у таких детей почки и кости нечувствительны к паратгормону, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия. В отдельных случаях гипокальциемия может иметь церебральное происхождение (гипопаратиресидный кретинизм Шюпбаха, конституциональная гипофизарная тетания Клинке). Подтверждением этому служит также наличие тетании при некоторых поражениях ЦНС. Косвенным указанием на церебральную дисфункцию могут служить и данные электроэнцефалографических исследований, при которых выявляются дизритмия, патологические медленные волны. Имеются сведения о том, что частичная деструкция или раздражение таламуса вызывает временную гипокальциемию, сопровождающуюся увеличением содержания натрия в крови. При электрической стимуляции переднего отдела гипоталамуса могут вызываться генерализованные тетанические спазмы [Гащенков Н. И., 1964].
ТЕТАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
В первые дни жизни гипокальциемия и судорожные состояния (тетания новорожденных) чаще возникает у недоношенных детей, близнецов, при инфекциях, желтухе и др. Имеют значение уменьшение поступления кальция в организм после рождения, преходящая резистентность периферических рецепторов, повышенная секреция кальцитонина [Guillot М..1978]. В первые недели жизни ребенка гипокальциемия может быть связана с особенностями вскармливания, нарушением равновесия в поступлении его и фосфора, главным образом при быстром и резком переводе детей на кормление коровьим молоком. В редких случаях гипокальциемия новорожденных возникает при недостаточности кальция и витамина D в организме матери. Клинически у новорожденного гипокальциемия проявляется генерализованным повышением нервномышечной возбудимости и судорогами, респираторными симптомами, тахикардией, рвотой.
ГИПОМАГНИЕМИЯ
Недостаточность магния в организме ( в эксперименте) ведет к задержке развития и роста, усилению нервно-мышечной возбудимости, появлению тетанических судорог. В обеспечении стабильной концентрации магния в крови ведущую роль, по-видимому, играют околощитовидные железы. В периоде новорожденности недостаток магния проявляется "тетанией новорожденных", поскольку в отношении влияния на нервно-мышечную возбудимость он является синергистом кальция. Помимо тетании новорожденных, гипомагниемия может наблюдаться при гипопаратиреоидизме, синдроме мальабсорбции, гиперальдостеронизме, квашиоркоре. Обращено внимание и на то, что при паращитовидной недостаточности, кроме приступов тетании, иногда наблюдаются и эпилептические приступы. В экспериментах на животных было показано [Amyot К., Vasques J., 1954], что при недостаточности функций паращитовидной железы гидратация мозговой ткани более значительна, чем в норме, что, как известно, способствует развитию приступов. Другие авторы [Dekaban А., 1970] в механизме возникновения пароксизмов при гипопаратиреоидизме придают большое значение нарушению функции клетки из-за дефекта обмена электролитов. Возможно, что повышение гидрофильности клеток обусловлено изменением их мембран вследствие дефицита ионов кальция. Н. Gotta, J. Odoriz (1948) на основании обследования 14 больных с тетанией и эпилепсией заключают, что гипопаратиреоидизм сам по себе не вызывает эпилептических приступов, но низкий уровень кальция в крови способствует появлению приступов у лиц, предрасположенных к ним, вследствие повышенной возбудимости мозга. К таким же выводам приходят и ряд других авторов. По мнению Н. Gotta (1951), о патогенетической роли паратиреоидной недостаточности в возникновении эпилептических приступов свидетельствуют следующие данные: а) случаи эпилепсии довольно часты при хронической тетании (примерно у 30% больных); б) тетания всегда предшествует появлению эпилептических приступов в случаях, когда они сочетаются; в) эпилептические приступы исчезают, когда симптомы тетании под влиянием лечения становятся слабее. Характер эпилептических пароксизмов при тетании оказывается различным. Чаще всего наблюдаются большие судорожные приступы, обычно начинающиеся с продромы в виде ползания мурашек, судорог в конечностях, "руки акушера", предобморочных состояний, чувства страха и др. Эпилептические приступы могут сопровождаться явлениями тетании. Общие или локальные спазмы, не отличимые от тех, что бывают при тетании, могут наблюдаться и при эпилептических пароксизмах. Описаны случаи малых приступов. J. Sittlptorl (1952) обращает внимание на возможность появления судорог на одной стороне тела с поворотом головы и глаз в ту же сторону. Такие односторонние приступы возникают без потери сознания, но могут и сопровождаться ею. Частота приступов бывает различной (от 1-2 в год до нескольких в месяц - в одном нашем наблюдений). В ряде случаев паратиреоидная недостаточность клинически не проявляется и заболевание расценивается как "генуинная эпилепсия" до тех пору пока не начинают возникать приступы тетании, либо случайно провоцируется симптом Труссо, например при сдавлении плеча манжеткой во время измерения артериального давления. Заканчивая описание клинических данных, касающихся гипопаратиреоидизма и гипокальциемии, следует указать, что между тетанией и эпилепсией имеется, очевидно, определенная патогенетическая связь, так как тетания или по крайней мере гипокальциемия в ряде случаев предшествует эпилепсии и, кроме того, клиническое выздоровление от тетании может привести к исчезновению дизритмии на ЭЭГ и эпилептических приступов. При тетании гипокальциемия не является, по всей вероятности, единственной причиной возникновения эпилептических приступов, так как понижение содержания кальция в крови не считается обязательным условием появления эпилепсии. Нет определенных корреляций и с изменениями на ЭЭГ. Но известно, что при повышенной возбудимости головного мозга гипокальциемия может быть фактором, приводящим к эпилептическим припадкам, Кроме того, гипокальциемия сама в какой-то степени обусловливает повышен не возбудимости мозга. Пароксизмальные нарушения сознания не являются единственным проявлением гипокальциемии. Могут быть и другие неврологические нарушения в виде мозжечковых симптомов, церебральной кальцификации, отека диска зрительного нерва, а также психических расстройств с изменением сознания, возбуждением, галлюцинаторным делирием или состоянием депрессии. Заслуживает внимания и то обстоятельство, что на фоне гипокальциемии значительно легче возникают пароксизмы у детей, перенесших заболевания или травмы мозга. Приведенные данные позволяют полагать, что в сложном генезе некоторых пароксизмальных нарушений сознания, включая и эпилептические приступы, определенное значение может иметь гипокальциемия. Гипокальциемия играет роль дополнительного фактора, однако иногда столь существенного, что его всегда следует учитывать в плане патогенетической терапии.
ЛЕЧЕНИЕ
Детям со скрытой и явной спазмофилией назначается 10% раствор кальция хлорида по чайной или десертной ложке или кальция глюконат по 1-2 г 3 раза в день. Легкие приступы ларингоспазма устраняют с помощью свежего воздуха (обеспечивают его доступ), опрыскивания лица прохладной водой; при затяжных приступах производят раздражение корня языка и задней стенки глотки, искусственное дыхание - до первого вдоха. При тетании, карпа-педальном спазме внутрь назначают 1-2 % раствор хлоралгидрата по чайной или десертной ложке, внутривенно 10-15 мл, 10 % кальция хлорида или глюконата, затем кальций внутрь из расчета 0, 1 - 0,1 5 г/( кг сут) . Важно определить режим питания для детей с приступами судорог. В период, когда бывают судороги в течение 8-12 ч, проводят чайную диету, назначают фруктовый сок; затем детям на грудном вскармливании к молоку добавляют кислые смеси, при искусственном коровье молоко заменяют донорским ( грудным) и кислыми смесями; рекомендуются фруктовые и овощные соки, овощные пюре. Профилактические мероприятия слагаются из своевременной профилактики рахита, правильной организации режима, достаточного пребывания на воздухе, периодического назначения препаратов кальция. В зимне-весенний период детям с повышенной возбудимостью и признаками рахита, наряду с препаратами кальция, назначают бромиды. При хроническом гипопаратиреоидизме можно назначать витамин D2 (эргокальциферол) в дозах 300000-400000 ИЕ/сут. При достижении нормального уровня кальция в крови (2,2 ммоль/л) продолжают назначать поддерживающие дозы витамина D2 - не менее 50000 ИЕ/сут детям до года и 75000-125000 ИЕ/сут - детям старше года. В качестве заместительной терапии назначают жидкий экстракт паращитовидных желез (паратиреоидин), который обусловливает увеличение концентрации кальция в плазме крови. Препарат применяют подкожно или внутримышечно в количестве 12 мл/сут, под контролем содержания кальция в плазме крови. Хороший эффект дает 0,1 % масляный раствор дигидротахистерола (близкого по структуре и действию к витамину D), регулирующего обмен кальция и фосфора и усиливающего абсорбцию кальция в кишечнике, экскрецию фосфора с мочой. Препарат назначают внутрь после еды по 0,5 мг (20 капель) 3 раза в день в сочетании с препаратами кальция под контролем кальция и фосфора в крови и показателей реакции Сульковича в моче. В диете должно быть высокое содержание кальция и малое - фосфора. Назначение гидроокиси алюминия уменьшает всасывание фосфатов из желудочно-кишечного тракта. Препарат назначают внутрь в виде суспензии (4 %) в воде по 1 чайной ложке 2-3 раза в день (Жуковский М, А., 1982].