Купить Куван. Цены на Куван в аптеках Москвы Куван


Недостаточно оценок для расчета рейтинга Рейтинг -1 составен на основе оценок пользователей

Ваша оценка:
от 42 450,00 ₽ 42450.00
до 85 000,00 ₽ 85000.00
Лекарственные формы
Таблетки
Действующее вещество
Сапроптерин
Фармакотерапевтическая группа
Ферментные средства и ингибиторы ферментов
Порядок отпуска из аптек
Отпускается по рецепту
Куван, таблетки наличие в аптеках Москвы
  • Фармакологическое действие

    Куван ( сапроптерин ) - искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз для фенилаланина , тирозина и триптофана .

    • A01 СРЕДСТВА ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ В СТОМАТОЛОГИИ
      • A16 ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
        • A16A ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
          • A16AX Различные вещества, влияющие на пищеварительную систему и метаболизм
            • A16AX07 Сапроптерин

    Показания к применению

    • Лечение гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией и оказались чувствительными к такому лечению;
    • лечение гиперфенилаланинемии у взрослых и детей с дефицитом тетрагидробиоптерину (ВН4), которые оказались чувствительными к такому лечению.

    Противопоказания

    • повышенная чувствительность к сапроптерину или любому другому компоненту препарат;
    • период грудного вскармливания.

    Применение с осторожностью

    Необходимо применять Куван с осторожностью у пациентов со следующими заболеваниями/состояниями:
    Предрасположенность к судорогам.
    Пожилой возраст (старше 65 лет).
    Почечная или печеночная недостаточность.
    Беременность и детский возраст до 4-х лет.
    Одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в том числе метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в том числе при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, миноксидил).

    Применение при беременности и в период грудного вскармливания

    Клинических данных относительно применения Кувану® в период беременности нет.
    До наступления и на протяжении беременности следует тщательно контролировать уровень фенилаланина в крови будущей матери, иначе это может повредить матери и плода. В лечении этой группы пациентов до наступления и на протяжении беременности самым важным мероприятием является ограничение пищевого потребления фенилаланина, что должно контролироваться врачом.
    Целесообразность применения Кувану® следует рассматривать только в тех случаях, когда строгий контроль питания не позволяет адекватно уменьшить уровни фенилаланина в крови. Беременным женщинам препарат следует назначать с осторожностью.
    Поскольку неизвестно, выделяется сапроптерин или его метаболиты в грудное молоко человека, Куван® не следует применять в период кормления грудью.

    Способ применения и дозы

    Терапию Куваном® следует начинать и проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения фенилкетонурии (ФКУ) и дефицита тетрагидробиоптерину (ВН4). Для предотвращения развития необратимых неврологических расстройств у детей и когнитивных или психиатрических расстройств у взрослых, обусловленных устойчивым ростом уровня фенилаланина в крови, лечение препаратом следует начинать как можно раньше.
    Куван® следует принимать вместе с пищей в виде разовой дневной дозы в одно и то же время дня, желательно утром.
    Во время применения Кувану® следует проводить активный контроль пищевого потребления фенилаланина и общего потребления белков, что позволит обеспечить адекватный контроль уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.
    Поскольку гиперфенилаланинемия (ГФА), оказываемое ФКУ или дефицитом ВН4, является хроническим состоянием, Куван® предназначен для длительного применения при установлении ответа на лечение. Однако данные относительно длительного применения Кувану® ограничены.

    Терапия ФКУ

    Взрослым и детям в возрасте от 4 лет с ФКУ препарат назначают в начальной дозе 10 мг/кг массы тела, которую принимают 1 раз в сутки. В дальнейшем врач регулирует дозу препарата в пределах от 5 до 20 мг/кг/сутки таким образом, чтобы достичь и поддерживать адекватные уровни фенилаланина в крови.

    Терапия дефицита ВН4

    Взрослым и детям с дефицитом ВН4 препарат назначают в начальной дозе от 2 до 5 мг/кг массы тела 1 раз в сутки. Допустимо увеличение дозы до 20 мг/кг/сутки. Для улучшения терапевтического эффекта общую суточную дозу можно разделять на 2 или 3 приема.

    Установление ответа на лечение

    Ответ на лечение Куваном® определяется уменьшением уровня фенилаланина в крови. До начала и после 1 недели применения Кувану® в рекомендованной начальной дозе следует проверить уровни фенилаланина в крови. Если наблюдается неудовлетворительное уменьшение уровней фенилаланина в крови, дозу препарата можно увеличивать еженедельно максимально до 20 мг/кг/сутки, продолжая еженедельно контролировать уровень фенилаланина в крови в течение 1 месяца. В течение этого периода пищевое потребление фенилаланина следует поддерживать на постоянном уровне.
    Удовлетворительный ответ на лечение определяется как ≥ 30 % уменьшение уровней фенилаланина в крови или достижения терапевтического уровня фенилаланина в крови, которое определяется врачом для каждого пациента индивидуально. Пациенты, у которых в течение месячного периода тестирования такой ответ не была достигнута, считаются такими, что не отвечают на лечение, поэтому им в дальнейшем не следует применять препарат.
    Сразу после установления ответа на применение Кувану® дозу препарата можно регулировать в диапазоне от 5 до 20 мг/кг/сутки согласно ответа на терапию.
    Рекомендуется определять уровни фенилаланина и тирозина в крови через 1 или 2 недели после каждого регулирования дозы и регулярно контролировать их в дальнейшем. При применении Кувану® пациенты должны продолжать соблюдать диету с ограничением фенилаланина и проходить регулярные клинические обследования (такие как контроль уровней фенилаланина и тирозина в крови, контроль питания и психомоторного развития).

    Способ применения

    Рекомендованную суточную дозу Кувану®, рассчитанную в соответствии с массой тела пациента, следует округлить до ближайшего значения, кратного 100. Например, рассчитанную дозу от 401 до 450 мг следует округлять до 400 мг, что соответствует 4 таблеткам. Рассчитанную дозу от 451 мг до 499 мг следует округлять до 500 мг, что соответствует 5 таблеткам.
    Таблетки следует принимать в виде разовой суточной дозы вместе с пищей (для повышения абсорбции) в одно и то же время дня, желательно утром.
    Предписанное количество таблеток помещают в стакан или чашку с водой и перемешивают до растворения, что может потребовать нескольких минут (для скорейшего растворения таблеток их можно растереть). Для взрослых пациентов предписанное количество таблеток рекомендуется растворять в 120 – 240 мл воды, а для детей рекомендуемый объем воды составляет до 120 мл. Образовавшийся раствор может содержать небольшие видимые частицы, которые не влияют на эффективность препарата. Раствор следует выпить за 15 – 20 минут после приготовления.
    При назначении доз, меньших 100 мг, 1 таблетку препарата следует растворить в 100 мл воды и дать пациенту выпить такое количество раствора, которое соответствует назначенной дозе. Для отмеривания раствора соответствующего объема следует использовать точное измерительное средство с соответствующей градуировкой.

    Регулировка дозы препарата

    Применение Кувану® может привести к уменьшению уровня фенилаланина в крови ниже желаемого терапевтического уровня. Для достижения и поддержания желаемых терапевтических уровней фенилаланина в крови следует регулировать дозу сапроптерину или провести изменения в пищевом потреблении фенилаланина.
    Уровни фенилаланина и тирозина в крови следует проверять через 1-2 недели после каждого регулирования дозы, особенно у детей, и контролировать их в дальнейшем в соответствии с указаниями врача.
    Если лечение Куваном® не дает возможности адекватно контролировать уровень фенилаланина в крови, перед проведением регулировки дозы Кувану® следует проверить, насколько пациент придерживается диеты и назначенного курса лечения.
    Лечение Куваном® можно отменять только под наблюдением врача. Поскольку при отмене препарата уровне фенилаланина в крови могут возрастать, это может привести к необходимости более частого мониторинга состояния пациента. Для поддержания уровней фенилаланина в крови в пределах желаемого терапевтического диапазона может потребоваться проведение изменений в питании.

    Отдельные группы пациентов

    Безопасность и эффективность применения Кувану® пациентами старше 65 лет не изучались. Пациентам пожилого возраста препарат следует назначать с осторожностью.
    Исследований безопасности и эффективности применения Кувану® для лечения пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не проводилось. Таким пациентам препарат следует назначать с осторожностью.

    Побочное действие

    Во время клинических исследований Кувану® побочные реакции наблюдались примерно у 35 % из 579 пациентов, которые принимали сапроптерину дигидрохлорид в различных дозах (от 5 до 20 мг/кг/сутки). Наиболее распространенными побочными эффектами были головная боль и ринорея.
    Побочные эффекты, которые наблюдались во время клинических исследований Кувану®, указанные ниже в порядке уменьшения степени тяжести.

    Классы систем органов
    Очень распространенные (≥ 1/10)
    Распространенные (от ≥ 1/100 до < 1/10)
    Со стороны нервной системы
    Головная боль
     
    Со стороны дыхательной системы
    Ринорея
    Фаринголарингеальная боль
    Заложенность носа
    Кашель
    Со стороны пищеварительной системы
     
    Диарея
    Рвота
    Абдоминальная боль
    Со стороны обмена веществ
     
    Гипофенилаланинемия

    Дополнительная информация

    При прекращении лечения может наблюдаться эффект отмены, который определяется как рост уровней фенилаланина в крови более те уровни, которые наблюдались до начала лечения.
    При проведении постмаркетинговых исследований применения препарата было получено несколько сообщений о случаях реакций гиперчувствительности, включая высыпания.

    Передозировка

    При применении сапроптерину дигидрохлорида в дозах, превышающих максимальную рекомендуемую суточную дозу 20 мг/кг, наблюдались случаи головной боли и головокружения. При передозировке препарата следует проводить симптоматическое лечение.

    Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

    Специальных исследований лекарственных взаимодействий с другими препаратами не проводилось.
    Поскольку препараты - ингибиторы дигидрофолат-редуктазы (например метотрексат, триметроприм) могут влиять на метаболизм ВН4, во время лечения Куваном® такие препараты следует применять с осторожностью.
    Поскольку ВН4 является кофактором NO-синтетазы, Куван® с осторожностью следует применять одновременно с другими препаратами (в т.ч. с препаратами для местного применения), которые вызывают расширение сосудов за счет воздействия на метаболизм или действие оксида азота (NO), включая классические доноры NO (например тринитроглицерин, изосорбид динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (PDE-5) и миноксидил.
    С осторожностью следует назначать Куван® пациентам, которые одновременно принимают препараты леводопы. У пациентов с дефицитом ВН4 при одновременном применении леводопы наблюдались случаи развития или обострения судом, роста возбуждения и подразнюваности.

    Производители

    • Экселла ГмбХ энд Ко. КГ/БиоМарин Интернэшнл Лимитед, Германия
    • Экселла ГмбХ/Мерк КГаА и Ко, Германия
  • Выберите форму выпуска:
  • Отзывы отсутствуют

    0
     01.01.1970 03:00
    0

    Зарегистрируйтесь или выполните вход для написания комментария

Тексты инструкций к применению лекарственных средств, размещенные на сайте, предназначены только для медицинских работников и носят исключительно информационный характер. Данная информация не может быть основой для самостоятельной постановки диагнозов и самостоятельного лечения.
Прежде, чем продлжить просмотр, прочтите условия использования информации на сайте