Купить Майозайм, лиофилизат для инъекций. Цены на Майозайм, лиофилизат для инъекций в аптеках Москвы Майозайм, лиофилизат для инъекций


Недостаточно оценок для расчета рейтинга Рейтинг -1 составен на основе оценок пользователей

Ваша оценка:
от 27 900,00 ₽ 27900.00
до 28 000,00 ₽ 28000.00
Лекарственные формы
Лиофилизат для инъекций
Действующее вещество
Алглюкозидаза альфа
Фармакотерапевтическая группа
Разные ферментные средства
Порядок отпуска из аптек
Отпускается по рецепту
Майозайм, лиофилизат для инъекций наличие в аптеках Москвы
  • Фармакологическое действие

    Болезнь Помпе - это редкая прогрессирующая метаболическая миопатия , заканчивающаяся смертельным исходом, в мире ее частота составляет около 1 случая на 40 000. Другие названия болезни Помпе: болезнь накопления гликогена II типа (GSD- II), дефицит кислой мальтазы (AMD) и гликогеноз II типа. Болезнь Помпе относится к лизосомальным болезням накопления, так как возникает в результате дефицита природной лизосомальной гидролазы, кислой альфа-глюкозидазы (КАГ), которая обеспечивает распад гликогена до глюкозы. Недостаток этого фермента вызывает накопление гликогена в различных тканях, особенно в сердце, дыхательных и скелетных мышцах, приводя к развитию гипертрофической кардиомиопатии и прогрессирующей мышечной слабости, включая нарушение функции дыхания. Клинический спектр проявлений болезни Помпе характеризуется ее различными формами - от быстро прогрессирующей младенческой, или инфантильной (появление симптомов в течение первого года жизни, прогнозируемая продолжительность жизни очень коротка), до медленно прогрессирующей формы с поздним началом заболевания.

    Показания к применению

    • Длительная ферментозаместительная терапия (ФЗТ) у взрослых и детей любого возраста с подтвержденным диагнозом болезни Помпе (недостаточность кислой альфа-глюкозидазы).

    Противопоказания

    • Угрожающая жизни гиперчувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу или к одному из вспомогательных веществ Майозайма, в случае если повторная инфузия препарата дала неблагоприятный результат.

    Применение с осторожностью

    при повторном введении препарата Майозайм пациентам, у которых развивались нежелательные лекарственные реакции (НЛР) во время инфузий или в течение 2 часов после (инфузионные реакции (ИР)), особенно анафилактические.

    Применение при беременности и в период грудного вскармливания

    Майозайм не следует применять во время беременности, если нет абсолютных показаний. Потенциальный риск для человека неизвестен. Исследований о применении алглюкозидазы альфа у беременных женщин не проводилось, но исследования на животных продемонстрировали репродуктивную токсичность.

    Клинические данные о влиянии алглюкозидазы альфа на фергильность отсутствуют. Алглюкозидаза альфа может выделяться с грудным молоком. При применении препарата Майозайм рекомендуется прекратить грудное вскармливание, поскольку данные о влиянии алглюкозидазы альфа через грудное молоко на новорожденных отсутствуют.

    Способ применения и дозы

    Лечение препаратом Майозайм должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт работы с пациентами, страдающими болезнью Помпе или другими наследственными метаболическими или нейромышечными заболеваниями.
    Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузий.
    Инфузий следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч. Специальные рекомендации по препарату Майозайм для каждой возрастной группы (дети, подростки, взрослые или пожилые пациенты) отсутствуют.
    Оценка безопасности и эффективности препарата Майозайм у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не проводилась, и, соответственно, рекомендаций об особом режиме дозирования препарата для таких пациентов нет.
    Следует регулярно оценивать реакцию пациента на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

    Инструкция по восстановлению и разведению препарата
    Перед внутривенным введением препарат Майозайм следует восстановить водой для инъекций, затем развести 0,9% раствором натрия хлорида для инъекций в соответствии с правилами надлежащей практики, особенно в отношении асептики.
    Вследствие белковой природы препарата, в восстановленном и инфузионном растворах могут образовываться частицы в виде белых нитей и полупрозрачных волокон. Поэтому при введении препарата следует использовать инфузионный аппарат с встроенным фильтром с диаметром пор 0,2 микрона для связывания низкомолекулярного белка, который удаляет видимые частицы и не вызывает значительной потери белка или его активности.
    В соответствии с индивидуальным для каждого пациента режимом дозирования необходимое количество флаконов препарата Майозайм извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре приблизительно 30 минут. Поскольку Майозайм не содержит консервантов, каждый флакон препарата предназначен только для однократного использования.

    Восстановление
    Каждый флакон препарата Майозайм 50 мг восстанавливают 10,3 мл воды для инъекций. Воду для инъекций следует добавлять медленно, по капле на стенку флакона с препаратом, осторожно наклоняя и поворачивая флакон, но ни переворачивая и ни встряхивая, избегая попадания воды непосредственно на лиофилизат. Восстановленный объем составляет 10,5 мл с содержанием действующего вещества 5 мг/мл и имеет вид прозрачного бесцветного или слабо-желтого раствора, который может содержать частицы белка в виде тонких белых нитей или прозрачных волокон. Не допускается использование препарата в случае, если при осмотре обнаруживаются посторонние частицы, помимо описанных выше, или цвет раствора изменен. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 6,2. После восстановления рекомендуется сразу же развести содержимое флаконов.

    Разведение
    После восстановления как описано выше, I мл восстановленного раствора препарата Майозайм во флаконе содержит 5 мг алглюкозидазы альфа. Восстановленный объем позволяет точно отобрать 10,0 мл (эквивалентно 50 мг алглюкозидазы альфа) из каждого флакона. Далее этот объем следует развести следующим образом: медленно отбирают восстановленный раствор из каждого флакона до получения объема, соответствующего дозе для пациента. Рекомендуемая конечная концентрация аглюкозидазы альфа в инфузионных емкостях составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удаляют воздух из инфузионной емкости. Извлекают эквивалентный объем раствора натрия хлорида для инъекций 0,9%, который будет замещен восстановленным препаратом Майозайм. Медленно вводят восстановленный Майозайм непосредственно в раствор натрия хлорида для инъекций 0,9%. Осторожно переворачивают инфузионную емкость или разминают инфузионный мешок с целью перемешивания разведенного раствора. Следует избегать встряхивания или интенсивного взбалтывания инфузионной емкости.
    Готовый инфузионный раствор следует вводить как можно скорее после приготовления.
    Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать согласно местным требованиям.

    Побочное действие

    В таблице ниже представлены нежелательные лекарственные реакции (НЛР) по системам органов, зарегистрированные как минимум у 2-х пациентов в различных клинических исследованиях, разделенные в зависимости от начала болезни Помпе и частоты наблюдений как: очень часто (> 1/10) и часто (> 1/100 до < 1/10), а также в порядке уменьшения серьезности проявлений в группе с одинаковой частотой. В связи с небольшой популяцией пациентов, НЛР, развившиеся у 2-х пациентов, классифицированы как частые.

    В каждой группе частоты развития реакции, побочные реакции представлены в порядке снижения уровня значимости.

    Нарушения по системам органов Частота Нежелательные лекарственные реакции
    Инфантильная форма болезни Помпе Болезнь Помпе с поздним началом
    Со стороны иммунной системы часто   Гиперчувствительность
    Со стороны сердечнососудистой системы очень часто Тахикардия, приливы  
    часто Цианоз, гипертензия, бледность Приливы
    * * Остановка сердца, брадикардия, гипотензия, сосудистый спазм
    Со стороны нервной системы часто Тремор Головокружение, парестезии, головная боль*
    Психические нарушения часто Ажитация  
    ** Беспокойство
    Со стороны органов чувств ** Конъюктивит
    Со стороны
    дыхательной
    системы
    очень часто Учащенное дыхание, кашель  
    часто   Чувство сдавления в горле
    ** Остановка дыхания, апноэ, респираторный дистресс синдром, бронхоспазм, хрипы, отек глотки, одышка, стридор
    Со стороны пищеварительной системы очень часто Рвота  
    часто Позывы на рвоту, тошнота Диарея, рвота, тошнота*
    * * Боль в животе
    Co стороны кожных покровов очень часто Крапивница, сыпь  
    часто Эритема, пятнисто-папулезная сыпь, пятнистая сыпь, папулезная сыпь, зуд Крапивница, папулезная сыпь, зуд, гипергидроз
    ** Периорбитальный отек, мраморность кожи, повышенное слезотечение, гипергидроз
    Со стороны опорно-двигательного аппарата часто   Мышечные спазмы, мышечные подергивания, миалгия
    ** Артралгия  
    Со стороны мочевыделительной системы ** Нефротический синдром, протеинурия
    Прочие нарушения и осложнения вместе введения очень часто Снижение насыщения кислородом,
    пирексия
     
    часто Увеличение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, повышение температуры тела, раздражительность, озноб Повышение артериального давления, пирексия, дискомфорт в грудной клетке, периферический отек, локальный отек, утомляемость, ощущение жара
    ** Боль в грудной клетке, отек лица, похолодание конечностей, болезненность в месте инфузии, реакции в месте инфузии

    Явления регистрировались чаще в плацебо-группе

    ** НЛР, оценка частоты которых невозможна. полученные дополнительно в ностмаркетинговых и неконтролируемых клинических исследованиях, программах расширенного доступа. Небольшое число пациентов (< 1%) в ходе клинических исследований и при коммерческом использовании препарата перенесли анафилактический шок и/или остановку сердца во время инфузии препарата Майозайм, что потребовало проведения реанимационных мер. Реакции обычно развивались вскоре после начала инфузии, в основном, в виде комбинации отеков, респираторных, сердечно-сосудистых, и/или кожных симптомов. У нескольких пациентов с умеренными, тяжелыми или с рецидивирующими ИР. включая одного пациента, перенесшего анафилактическую реакцию, был отмечен положительный результат на наличие специфических IgE антител к препарату Майозайм.

    Передозировка

    Случаев передозировки не выявлено. В клинических исследованиях применялись дозы до 40 мг/кг массы тела.

    Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

    Исследований о взаимодействии алглюкозидазы альфа с другими лекарственными препаратами не проводилось. Поскольку алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантный человеческий белок, лекарственные взаимодействия посредством цитохрома Р450 маловероятны.
    В отсутствие исследований совместимости препарат Майозайм, нельзя смешивать с другими медицинскими препаратами. Следует сообщить врачу о всех препаратах, которые вы принимаете. Майозайм можно применять с другими лекарственными препаратами только в том случае, если это рекомендовано врачом.

    Производители

    • Джензайм Ирландия Лимитед, Ирландия
    • Джензайм Ирландия Лимитед/Джензайм Лтд, Ирландия
  • Выберите форму выпуска:
  • Отзывы отсутствуют

    0
     01.01.1970 03:00
    0

    Зарегистрируйтесь или выполните вход для написания комментария

Тексты инструкций к применению лекарственных средств, размещенные на сайте, предназначены только для медицинских работников и носят исключительно информационный характер. Данная информация не может быть основой для самостоятельной постановки диагнозов и самостоятельного лечения.
Прежде, чем продлжить просмотр, прочтите условия использования информации на сайте