Купить Наглазим. Цены на Наглазим в аптеках Москвы Наглазим


Недостаточно оценок для расчета рейтинга Рейтинг -1 составен на основе оценок пользователей

Ваша оценка:
от 75 200,00 ₽ 75200.00
до 155 800,00 ₽ 155800.00
Действующее вещество
Галсульфаза
Фармакотерапевтическая группа
Разные ферментные средства
Порядок отпуска из аптек
Отпускается по рецепту
Наглазим, концентрат для приготовления инъекционного раствора наличие в аптеках Москвы
Наглазим концентрат для приготовления инъекционного раствора
  • Фармакологическое действие

    Заболевания, связанные с накоплением мукополисахаридов в тканях (болезни накопления мукополисахаридов), обусловлены дефицитом специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозамингликанов (ГАГ). Мукополисахаридоз (МПС) VI типа (синдром Марото-Лами) - гетерогенное и мультисистемное заболевание, которое характеризуется отсутствием или дефицитом фермента М-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (лизосомальная гидролаза, катализирующая гидролитическое отщепление сульфатного радикала от молекулы ГАГ дерматансульфата). Отсутствие или снижение активности данного фермента приводит к накоплению дерматансульфата в различных клетках и тканях, и вызывает различные структурные и функциональные нарушения. Целью заместительной энзимотерапии является восстановление уровня лизосомальной ферментной активности, достаточной для гидролиза накопленного дерматансульфата и предотвращения его дальнейшего накопления.

    • A01 СРЕДСТВА ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ В СТОМАТОЛОГИИ
      • A16 ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
        • A16A ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
          • A16AB Ферменты
            • A16AB08 Галсульфаза

    Показания к применению

    • Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом "Мукополисахаридоз VI типа" (МПС VI типа, синдром Марото-Лами).

    Установлено, что препарат улучшает способность пациентов ходить и подниматься по лестнице.

    Противопоказания

    • тяжелые или угрожающи жизни неконтролируемые реакции гиперчувствительности к активному веществу или любому из вспомогательных веществ препарата;

    Применение с осторожностью

    Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

    Применение при беременности и в период грудного вскармливания

    Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.
    Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.
    В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

    Способ применения и дозы

    Препарат вводится внутривенно.

    Введение препарата Наглазим должно осуществляться в медицинском учреждении, оснащенном всем необходимым оборудованием для проведения реанимационных мероприятий в случае возникновения неотложных состояний.
    Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 минут до начала инфузии препарата Наглазим провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами (парацетамол) или без них
    Рекомендуемая доза препарата Наглазим составляет 1 мг/кг массы тела и вводится внутривенно на протяжении не менее 4 часов 1 раз в неделю.
    Содержимое необходимого числа флаконов препарата Наглазим разводят в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида (см. раздел "Инструкция по приготовлению и введению препарата"). После разведения препарат вводят с контролируемой скоростью при помощи инфузионного дозатора. Скорость введения препарата Наглазим подбирается таким образом, чтобы в течение первого часа было введено примерно 2,5% от общего объема раствора (скорость введения не более 6 мл/ч). Оставшийся препарат (примерно 97,5% от общего объема) в течение 3 часов (скорость введения может быть увеличена до 80 мл/ч).
    У пациентов, чувствительных к объемной перегрузке жидкостью и у пациентов с массой тела 20 кг или меньше Наглазим разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов.

    Особые группы пациентов

    Лица пожилого и старческого возраста
    В клинических исследованиях препарата Наглазим не участвовали пациенты старше 29 лет. Неизвестно, отличаются ли эффективность и переносимость препарата Наглазим у пациентов старшего возраста по сравнению с более молодыми пациентами.
    Безопасность и эффективность препарата Наглазим у пациентов старше 65 лет не установлена, поэтому альтернативный режим дозирования не может быть рекомендован пациентам указанных возрастных групп.

    Дети
    Особых указаний при применении препарата Наглазим у детей не существует. В клинических исследованиях препарата Наглазим участвовало 56 пациентов в возрасте от 5 до 29 лет, большинство из которых относилось к детской возрастной группе. В открытом исследовании получена оценка применения препарата у четырех детей в возрасте от 3 до 12.7 месяцев. Данные в отношении безопасности применения препарата у детей раннего возраста соответствуют результатам, полученным при лечении пациентов в возрасте 5-29 лет.

    Почечная и печеночная недостаточность
    Безопасность и эффективность препарата Наглазим у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью не была изучена, поэтому альтернативный режим дозирования не может быть рекомендован для этих пациентов.

    Инструкция по приготовлению и введению препарата:
    Каждый флакон препарата Наглазим предназначен только для однократного применения. Не используйте флакон более одного раза!
    Концентрированный раствор препарата Наглазим необходимо развести 0,9 % раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить раствор препарата Наглазим пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащенного встроенным фильтром размером 0,2 мкм.
    Для разведении и введения препарата Наглазим следует использовать пластиковые инфузионные контейнеры и системы для инфузии с низкой протеин-связывающей способность. Отсутствует информация о взаимодействии разведенного препарата Наглазим со стеклянными контейнерами.
    1. Определить количество флаконов с раствором препарата, которое необходимо развести, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы препарата Наглазим 1 мг/кг:
    Масса тела пациента (кг) х 1 мл/кг препарата Наглазим® = общее количество мл препарата Наглазим®
    Общее количество мл препарата Наглазим - 5 мл во флаконе = общее количество флаконов.
    Следует округлить полученное значение до ближайшего целого числа флаконов. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы раствор препарата Наглазим постепенно нагрелся до комнатной температуры. Не следует оставлять флаконы препарата Наглазим при комнатной температуре более чем на 24 часа перед разведением. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействия микроволнового излучения.
    2. Перед извлечением раствора препарата Наглазим из флакона, следует осмотреть каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Раствор препарата Наглазим должен быть прозрачным или слегка
    опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым, и не должен содержать видимых частиц. Нельзя использовать препарат, если раствор изменил цвет или если в растворе обнаруживаются механические включения.
    3. Из инфузионного контейнера, содержащего 250 мл 0,9 % раствор натрия хлорида для инфузий, необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему раствора препарата Наглазим. У пациентов, чувствительных к перегрузке объемом, а также у лиц с массой тела 20 кг и менее может быть более предпочтительным разведение препарата в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов (см. раздел "Способ применения и дозы"). Если используется инфузионный контейнер объемом 100 мл, предварительное извлечение раствора хлорида натрия осуществлять не обязательно, и необходимый объем препарата Наглазим можно ввести непосредственно в инфузионный пакет.
    4. Медленно и осторожно извлечь рассчитанный объем препарата Наглазим из соответствующего количества флаконов, избегая чрезмерно интенсивного взбалтывания. Для извлечения препарата не следует использовать иглу с фильтром, поскольку это может вызвать взбалтывание раствора. Взбалтывание может привести к денатурации и инактивации препарата Наглазим.
    5. Аккуратно вращать инфузионный пакет для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата Наглазим в полученном растворе. Не следует встряхивать полученный раствор.
    6. Перед введением следует еще раз осмотреть флакон на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветным раствор не содержащий видимых частиц.
    7. Вводить разведенный раствор препарата Наглазим с помощью системы для инфузий, оснащенной встроенным фильтром 0,2 мкм, в течение не менее 4 часов (см. раздел "Способ применения и дозы").
    В связи с тем, что препарат Наглазим не содержит консервантов, после разведения в растворе натрия хлорида для инъекций, все содержимое инфузионного пакета должно быть использовано немедленно.. Если немедленное использование раствора невозможно, то время хранения готового раствора препарата Наглазим не должно быть больше чем 24 часа при температуре 2 - 8° С и 24 часа при температуре 23 - 27 °С от момента приготовления до полного завершения введения. Неиспользованный препарат и отработанные контейнеры/системы для инфузии следует хранить и утилизировать в соответствии с локальными требованиями.
    Препарат Наглазим нельзя вводить вместе с другими препаратами через одну систему для инфузии. Совместимость в растворе препарата Наглазим® с другими лекарственными препаратами не изучена.

    Побочное действие

    В связи с малым числом пациентов в клинических исследованиях, данные о частоте нежелательных явлениях, полученные во всех исследованиях препарата Наглазим были объединены и представлены в виде единого анализа безопасности.
    У всех 59 пациентов, участвовавших в пяти клинических исследованиях, отмечалось по меньшей мере одно нежелательное явление. У 42 из 59 пациентов (71%) развилась по меньшей мере одна нежелательная лекарственная реакция (НЛР). Наиболее частыми нежелательными реакциями были лихорадка, сыпь, зуд, крапивница, озноб/дрожь, тошнота, головная боль, боль в животе, рвота и одышка. К серьезным нежелательным явлениям, наблюдавшимся в ходе клинических исследований, относятся отек гортани, апноэ (временная остановка дыхания), фебрильная лихорадка, крапивница, респираторный дистресс-синдром, ангионевротический отек, бронхиальная астма и анафилактоидные реакции.
    У 33 из 59 пациентов (56%), участвовавших в пяти клинических исследованиях, наблюдались реакции, связанные с инфузией (т.е. нежелательные лекарственные реакции, возникшие во время инфузии или в течение дня после ее завершения). Реакции, связанные с инфузией (РСИ) впервые развивались как при первом введении, так и через 146 недель применения препарата Наглазим. РСИ наблюдались при повторных инфузиях препарата, хотя и не всегда возникали при каждом из последовательных еженедельных введений. Наиболее частыми РСИ были лихорадка, озноб, кожные высыпания, крапивница и одышка. Частыми РСИ были зуд, рвота, боль в животе, тошнота, артериальная гипертензия, головная боль, боль в груди, эритема, кашель, артериальная гипотензия, ангионевротический отек, респираторный дистресс-синдром, тремор, конъюнктивит, недомогание, бронхоспазм, артралгии. В клинических исследованиях был отмечен один случай развития синдрома обструктивного апноэ во сне.

    Передозировка

    Имеются сообщения о нескольких случаях превышения, примерно в 2 раза, рекомендуемой скорости инфузии препарата Наглазим (без увеличения общей дозы препарата), не сопровождающихся развитием нежелательных реакций.
    В случае передозировки рекомендуется постоянное наблюдение за пациентом и проведение симптоматической терапии.

    Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

    Исследования взаимодействия препарата Наглазим с другими лекарственными препаратами не проводились.
    Препарат Наглазим нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.
    Препарат Наглазим разводится только 0,9% раствором натрия хлорида для инъекций.

    Производители

    • Веттер Фарма-Фертиганг ГмбХ энд Ко.КГ/БиоМарин Интернэшнл Лимитед, Германия
    • Каталент Ю.К. Пэкеджинг Лимитед, Великобритания
  • Выберите форму выпуска:
  • Отзывы отсутствуют

    0
     01.01.1970 03:00
    0

    Зарегистрируйтесь или выполните вход для написания комментария

Тексты инструкций к применению лекарственных средств, размещенные на сайте, предназначены только для медицинских работников и носят исключительно информационный характер. Данная информация не может быть основой для самостоятельной постановки диагнозов и самостоятельного лечения.
Прежде, чем продлжить просмотр, прочтите условия использования информации на сайте