Купить Реплагал, концентрат для приготовления инъекционного раствора. Цены на Реплагал, концентрат для приготовления инъекционного раствора в аптеках Москвы Реплагал, концентрат для приготовления инъекционного раствора


Недостаточно оценок для расчета рейтинга Рейтинг -1 составен на основе оценок пользователей

Ваша оценка:
от 125 000,00 ₽ 125000.00
до 150 000,00 ₽ 150000.00
Лекарственные формы
Концентрат для приготовления инъекционного раствора
Действующее вещество
Агалсидаза альфа
Фармакотерапевтическая группа
Разные ферментные средства
Порядок отпуска из аптек
Отпускается по рецепту
Реплагал, концентрат для приготовления инъекционного раствора наличие в аптеках Москвы
  • Фармакологическое действие

    Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.
    Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.
    Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

    Показания к применению

    Болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

    Противопоказания

    • Гиперчувствительность,
    • период лактации,
    • детский возраст (до 7 лет).

    Применение с осторожностью

    беременность.

    Применение при беременности и в период грудного вскармливания

    При беременности применять с осторожностью.
    Применение в период лактации (грудного вскармливания) противопоказано.

    Способ применения и дозы

    В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или др. наследственными нарушениями метаболизма.
    Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.
    При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.
    У пациентов с ХПН, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.
    Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора NaCl. При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к. агалсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.
    Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

    Побочное действие

    Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), нечасто (более 1/1000 и менее 1/100).
    Наиболее частыми нежелательными эффектами были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения , связанные с инфузией (озноб, лихорадка, <приливы>, головная боль , тошнота, одышка).
    Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль ; часто - гиперсомния , головокружение , извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезия, парестезия; не часто - паросмия.
    Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение , снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.
    Со стороны ССС: очень часто - <приливы> жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.
    Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит , ринорея, повышение секреции в ротоглотке.
    Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.
    Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; нечасто - ангионевротический отек, крапивница .
    Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - чувство <дискомфорта> в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; нечасто - ощущение <тяжести>.
    Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.
    Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения , боль и ощущение <тяжести> в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; нечасто - уменьшение насыщения тканей кислородом .

    Передозировка

    Случаи передозировки не описаны.

    Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

    Не следует вводить одновременно с хлорохином , амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).
    Фармацевтически несовместим с др. ЛС.

    Производители

    • Бакстер Фармасьютикалз Солюшнз ЛЛС, Соединенные Штаты Америки
    • Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко.КГ/ДХЛ Сапплай Чейн/Шайер Фармасьютикалс Айерленд, Германия
    • Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко.КГ/ДХЛ Сапплай Чейн/Шайер Хьюман Дженетик Терапис АБ, Германия
    • Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко.КГ/Инпак и Лунд АБ/Шайер Хьюман Дженетик Терапис АБ, Германия
    • Кэнджин БиоФарма ЛЛС/ДХЛ Сапплай Чейн (Нидерландс) Б.В./Шайер Фармасьютикалс Айерленд Лтд, Соединенные Штаты Америки
    • Шайер Хьюман Дженетик Терапис Инк., Соединенные Штаты Америки
  • Выберите форму выпуска:
  • Отзывы отсутствуют

    0
     01.01.1970 03:00
    0

    Зарегистрируйтесь или выполните вход для написания комментария

Тексты инструкций к применению лекарственных средств, размещенные на сайте, предназначены только для медицинских работников и носят исключительно информационный характер. Данная информация не может быть основой для самостоятельной постановки диагнозов и самостоятельного лечения.
Прежде, чем продлжить просмотр, прочтите условия использования информации на сайте