Купить Элапраза, концентрат для приготовления инъекционного раствора. Цены на Элапраза, концентрат для приготовления инъекционного раствора в аптеках Москвы Элапраза, концентрат для приготовления инъекционного раствора


Недостаточно оценок для расчета рейтинга Рейтинг -1 составен на основе оценок пользователей

Ваша оценка:
от 70 000,00 ₽ 70000.00
до 220 000,00 ₽ 220000.00
Лекарственные формы
Концентрат для приготовления инъекционного раствора
Действующее вещество
Идурсульфаза
Фармакотерапевтическая группа
Разные ферментные средства
Порядок отпуска из аптек
Отпускается по рецепту
Элапраза, концентрат для приготовления инъекционного раствора наличие в аптеках Москвы
  • Фармакологическое действие

    Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) - Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.
    Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

    • A01 СРЕДСТВА ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ В СТОМАТОЛОГИИ
      • A16 ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
        • A16A ПРОЧИЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНУЮ СИСТЕМУ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
          • A16AB Ферменты
            • A16AB09 Идурсульфаза

    Показания к применению

    • Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

    Противопоказания

    • Гиперчувствительность,
    • женщины репродуктивного возраста.

    Применение при беременности и в период грудного вскармливания

    Применение препарата при беременности и в период лактации противопоказано.

    Способ применения и дозы

    В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

    Побочное действие

    Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница ), лихорадка, головная боль , повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась.
    Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10).
    Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль ; часто - головокружение , тремор.
    Со стороны органов чувств: часто - усиление слезотечения.
    Со стороны ССС: очень часто - повышение АД; часто - снижение АД, <приливы>, цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление).
    Со стороны дыхательной системы: часто - бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка.
    Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диспепсия ; часто - боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка.
    Со стороны кожных покровов: очень часто - крапивница , сыпь, зуд; часто - эритема, экзема .
    Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто - боль в области грудной клетки; часто - артралгия.
    Прочие: очень часто - лихорадка, припухлость в области инфузии; часто - отек лица, периферический отек.
    У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом .
    Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания.
    У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС.
    Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов).
    У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии.
    При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител.
    Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

    Передозировка

    Неизвестны случаи передозировки препарата Элапраза®.

    Взаимодействие с другими лекарственными препаратами

    По результатам исследований метаболизма в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с ЛС, которые метаболизируются с участием системы цитохрома Р450.

    Производители

    • Шайер Хьюман Генетик Терапиз Инк, Соединенные Штаты Америки
  • Выберите форму выпуска:
  • Отзывы отсутствуют

    0
     01.01.1970 03:00
    0

    Зарегистрируйтесь или выполните вход для написания комментария

Тексты инструкций к применению лекарственных средств, размещенные на сайте, предназначены только для медицинских работников и носят исключительно информационный характер. Данная информация не может быть основой для самостоятельной постановки диагнозов и самостоятельного лечения.
Прежде, чем продлжить просмотр, прочтите условия использования информации на сайте